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准教授
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023-628-5261
ソウリ マサヨシ
惣宇利 正善
SOURI Masayoshi
研究分野
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ライフサイエンス / 医化学
出身大学
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信州大学 理学部 生物学科
1991年03月，卒業
出身大学院
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信州大学 理学研究科 生物学専攻
修士課程，1993年03月，修了
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信州大学 医学研究科 生化学
博士課程，1997年03月，修了
取得学位
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博士（医学），信州大学，1997年03月
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理学修士，信州大学，1993年03月
学外略歴
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信州大学，日本学術振興会特別研究員，1996年04月 ～ 1997年03月
所属学会・委員会
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日本生化学会
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日本血栓止血学会
研究テーマ
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1. 血液凝固第XIII因子の生体内での新規機能の検索、および病態との関連。
2. 自己免疫性第XIII因子欠乏症における抗XIII因子自己抗体の性状解析。
3. 凝固制御因子プロテインZの分泌メカニズムの解明。
研究経歴
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極長鎖脂肪酸アシルCoAデヒドロゲナーゼ欠損症の遺伝子解析，1993年04月 ～ 1997年03月
ミトコンドリアβ酸化異常症
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ヒト凝固XIII因子Bサブユニット欠損症の分子病態の解明，1999年04月 ～ 2001年03月
先天性凝固XIII因子欠損症
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凝固XIII因子A, Bサブユニットノックアウトマウスの遺伝子治療による病態と機能の解析，2003年04月 ～ 2006年03月
凝固XIII因子
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凝固制御因子プロテインZの遺伝子変異と分泌メカニズムの解明，2003年04月 ～ 2008年03月
ビタミンK依存性タンパク質
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炎症における凝固XIII因子の役割についての研究，2006年04月 ～ 2009年03月
凝固XIII因子 炎症
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マクロファージの組織内浸潤における凝固XIII因子の役割，2010年04月 ～ 2013年03月
マクロファージ浸潤
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診断困難な（原因不明の）出血性後天性凝固異常症の総合的診療指針の作成，2013年04月 ～ 2014年03月
後天性凝固異常症
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凝固第XIII因子（血漿トランスグルタミナーゼ）の細胞内基質および活性化因子の検索，2013年04月 ～ 2016年03月
XIII因子 細胞内基質 活性化
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凝固XIII因子（トランスグルタミナーゼ）による核内タンパク質修飾の意義を探る，2016年04月 ～ 2019年03月
XIII因子 核内基質 巨核球分化
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自己免疫性出血症治療の「均てん化」のための実態調査と「総合的」診療指針の作成，2017年04月 ～ 継続中
自己免疫性出血症 難治性疾患
論文
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Generation and Application of Rat Monoclonal Antibodies Specific for a Human Blood Coagulation Protein: von Willebrand Factor.，Monoclonal antibodies in immunodiagnosis and immunotherapy，38(3) 133-136，2019年06月
Yokoyama C, Ikeda S, Osaki T, Souri M, Ichinose A
単著
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Complete remission in a bleeding patient with idiopathic autoimmune factor X deficiency caused by non-neutralizing anti-factor X autoantibody，HAEMOPHILIA，25(2) E106-E109，2019年03月
Mori Makiko, Mochizuki Kanako, Souri Masayoshi, Nakamura Yuka, Tokuman Naoko, Kanouchi Kazunori, Morikane Keita, Ichinose Akitada
共著（国内のみ）
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A high titer of acquired factor V inhibitor in a hemodialysis patient who developed arterial thrombosis，INTERNATIONAL JOURNAL OF HEMATOLOGY，109(2) 214-220，2019年02月
Ogawa Hina, Souri Masayoshi, Kanouchi Kazunori, Osaki Tsukasa, Ohkubo Rie, Kawanishi Tomoko, Wakai Sachiko, Morikane Keita, Ichinose Akitada
共著（国内のみ）
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動脈血栓症を発症した血液透析患者における後天性第V因子インヒビターの高力価(A high titer of acquired factor V inhibitor in a hemodialysis patient who developed arterial thrombosis)，International Journal of Hematology，109(2) 214-220，2019年02月
Ogawa Hina, Souri Masayoshi, Kanouchi Kazunori, Osaki Tsukasa, Ohkubo Rie, Kawanishi Tomoko, Wakai Sachiko, Morikane Keita, Ichinose Akitada
単著
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初回寛解から4年後に再燃した後天性凝固第V因子インヒビター，臨床血液，60(1) 46-50，2019年01月
明石 直樹, 小川 孔幸, 柳澤 邦雄, 大崎 洋平, 清水 啓明, 石埼 卓馬, 井上 まどか, 村上 正巳, 惣宇利 正善, 一瀬 白帝, 半田 寛
共著（国内のみ）
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[Recurrence of acquired factor V inhibitor after four years of remission].，[Rinsho ketsueki] The Japanese journal of clinical hematology，60(1) 46-50，2019年
Akashi N, Ogawa Y, Yanagisawa K, Osaki Y, Shimizu H, Ishizaki T, Inoue M, Murakami M, Souri M, Ichinose A, Handa H
共著（国内のみ）
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常位胎盤早期剥離を繰り返した妊娠性第XIII因子欠乏および家族性プロテインS欠乏症の1例，日本周産期・新生児医学会雑誌，54(1) 178-183，2018年05月
鈴木 聡, 安田 俊, 遠藤 雄太, 平岩 幹, 石橋 真輝帆, 齋藤 史子, 経塚 標, 山口 明子, 尾崎 司, 惣宇利 正善, 一瀬 白帝, 藤森 敬也
単著
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The non-catalytic B subunit of coagulation factor XIII accelerates fibrin cross-linking.，Journal of Biological Chemistry，290(19) 12027-12039，2015年05月
Souri M, Osaki T, Ichinose A
共著（海外含む）
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Anti-factor XIII A subunit (FXIII-A) autoantibodies block FXIII-A2B2 assembly and steal FXIII-A from native FXIII-A2B2.，Journal of Thrombosis and Haemostasis，13(5) 802-814，2015年05月
Souri M, Osaki T, Ichinose A
共著（海外含む）
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Severe congenital factor XIII deficiency caused by novel W187X and G273V mutations in the F13A gene: diagnosis and classification according to the ISTH/SSC guidelines.，Haemophilia，20(2) 255-262，2014年03月
Souri M, Biswas A, Misawa M, Omura H, Ichinose A
共著（海外含む）
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Alloantibodies against the B subunit of plasma factor XIII developed in its congenital deficiency.，Thrombosis and Haemostasis，109(4) 661-668，2013年04月
Wada H, Souri M, Matsumoto R, Sugihara T, Ichinose A
共著（海外含む）
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Molecular modeling predicts structural changes in the A subunit of factor XIII caused by two novel mutations identified in a neonate with severe congenital factor XIII deficiency.，Thrombosis Research，130(3) 506-510，2012年09月
Souri M, Yee VC, Fujii N, Ichinose A
共著（海外含む）
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Increase in the plasma levels of protein Z-dependent protease inhibitor in normal pregnancies but not in non-pregnant patients with unexplained recurrent miscarriage.，Thrombosis and Haemostasis，107(3) 507-512，2012年05月
Souri M, Sugiura-Ogasawara M, Saito S, Kemkes-Matthes B, Meijers JC, Ichinose A
共著（海外含む）
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Reduced difference of alpha2-plasmin inhibitor levels between plasma and serum in patients with severe factor XIII deficiency, including autoimmune hemorrhaphilia due to anti-factor XIII antibodies.，International Journal of Hematology，95(1) 47-50，2012年01月
Ichinose A, Souri M
共著（海外含む）
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As many as 12 cases with haemorrhagic acquired factor XIII deficiency due to its inhibitors were recently found in Japan.，Thrombosis and Haemostasis，105(5) 925-927，2011年05月
Ichinose A, Souri M; Japanese collaborative research group on "Acquired haemorrha-phillia due to factor XIII deficiency"
共著（海外含む）
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Impaired clot retraction in factor XIII A subunit-deficient mice.，Blood，115(6) 1277-1279，2010年02月
Kasahara K, Souri M, Kaneda M, Miki T, Yamamoto N, Ichinose A
共著（海外含む）
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Unique secretion mode of human protein Z: its Gla domain is responsible for inefficient, vitamin K-dependent and warfarin-sensitive secretion.，Blood，113(16) 3857-3864，2009年04月
Souri M, Iwata H, Zhang WG, Ichinose A
共著（海外含む）
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Sushi domains in the B subunit of factor XIII responsible for oligomer assembly.，Biochemistry，47(33) 8656-8664，2008年08月
Souri M, Kaetsu H, Ichinose A
共著（海外含む）
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Male-specific cardiac pathologies in mice lacking either the A or B subunit of factor XIII.，Thrombosis and Haemostasis，99(2) 401-408，2008年02月
Souri M, Koseki-Kuno S, Takeda N, Yamakawa M, Takeishi Y, Degen JL, Ichinose A
共著（海外含む）
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Administration of factor XIII B subunit increased plasma factor XIII A subunit levels in factor XIII B subunit knock-out mice.，International Journal of Hematology，87(1) 60-68，2008年01月
Souri M, Koseki-Kuno S, Takeda N, Degen JL, Ichinose A
共著（海外含む）
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Regulation of human protein Z gene expression by liver-enriched transcription factor HNF-4alpha and ubiquitous factor Sp1.，Journal of Thrombosis and Haemostasis，5(11) 2250-2258，2007年11月
Sugawara H, Iwata H, Souri M, Ichinose A
共著（海外含む）
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An additional Glu30Lys substitution in the Gla domain of the protein Z gene is not a common polymorphism but a rare mutation, which would cause its deficiency.，Journal of Thrombosis and Haemostasis，3(10) 2360-2361，2005年10月
Iwata H, Souri M, Kemkes-Matthes B, Ichinose A
共著（海外含む）
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A naturally occurring E30Q mutation in the Gla domain of protein Z causes its impaired secretion and subsequent deficiency.，Blood，105(8) 3149-3154，2005年04月
Souri M, Koseki-Kuno S, Iwata H, Kemkes-Matthes B, Ichinose A
共著（海外含む）
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R255h amino acid substitution of protein Z identified in patients with factor V Leiden mutation.，British Journal of Haematology，128(2) 248-252，2005年01月
Kemkes-Matthes B, Matthes KJ, Souri M, Koseki-Kuno S, Ichinose A
共著（海外含む）
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Impaired protein folding, dimer formation, and heterotetramer assembly cause intra- and extracellular instability of a Y283C mutant of the A subunit for coagulation factor XIII.，Biochemistry，40(45) 13413-13420，2001年11月
Souri M, Ichinose A
共著（海外含む）
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Truncated Mutant B Subunit for Factor XIII Causes its Deficiency due to Impaired Intracellular Transportation.，Blood，97(9) 2667-2672，2001年05月
Koseki S, Souri M, Koga S, Yamakawa M, Shichishima T, Maruyama Y, Yanai F, Ichinose A
共著（海外含む）
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Transcriptional regulation of cell type-specific expression of the TATA-less A subunit gene for human coagulation factor XIII.，Journal of Biological Chemistry，274(10) 6138-6147，1999年05月
Kida M, Souri M, Yamamoto M, Saito H, Ichinose A
共著（海外含む）
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Relationship between structure and substrate-chain-length specificity of mitochondrial very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase.，European Journal of Biochemistry，257(3) 592-598，1998年11月
Masayoshi Souri, Toshifumi Aoyama, Seiji Yamaguchi, and Takashi Hashimoto
共著（海外含む）
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A founder effect is proposed for factor XIII B subunit deficiency caused by the insertion of triplet AAC in exon III encoding the second sushi domain.，Thrombosis and Haemostasis，80(2) 211-213，1998年08月
Masayoshi Souri, Tomonori Izumi, Yoichiro Higashi, Antonio Girolami, and Akitada Ichinose
共著（海外含む）
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Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase subunit assembles to the dimer form on mitochondrial inner membrane, FEBS Letters, 426（2）: 187-190，FEBS Letters，426(2) 187-190，1998年04月
Masayoshi Souri, Toshifumi Aoyama, George Hoganson, and Takashi Hashimoto
共著（海外含む）
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Catalytic and FAD-binding residues of mitochondrial very long chain acyl-coenzyme A dehydrogenase.，Journal of Biological Chemistry，273(7) 4227-4231，1998年02月
Masayoshi Souri, Toshifumi Aoyama, Gerald F. Cox, and Takashi Hashimoto
共著（海外含む）
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Mutation analysis of very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase（VLCAD）deficiency：identification and characterization of mutant VLCAD cDNAs from four patients.，American Journal of Human Genetics，58(1) 97-106，1996年01月
Masayoshi Souri, Toshifumi Aoyama, Kohji Orii, Seiji Yamaguchi, and Takashi Hashimoto
共著（海外含む）
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Purification of human very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase and characterization of its deficiency in seven patients.，Journal of Clinical Investigation，95(6) 2465-2473，1995年01月
Toshifumi Aoyama, Masayoshi Souri, Seiichi Ushikubo, Takehiko Kamijo, Seiji Yamaguchi, Richard I. Kelley, William J. Rhead, Kimiaki Uetake, Kay Tanaka, and Takashi Hashimoto Toshifumi Aoyama, Masayosh...
共著（海外含む）
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A sensitive assay of acyl-coenzyme A oxidase by coupling with β-oxidation multienzyme complex.，Analytical Biochemistry，221(2) 362-367，1994年09月
Masayoshi Souri, Toshifumi Aoyama and Takashi Hashimoto
共著（海外含む）
著書
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「プロテインZとプロテインZ依存性プロテアーゼインヒビター」 新・血栓止血血管学 一瀬白帝・丸山征郎・和田英夫編，金芳堂，2015年10月
惣宇利正善
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「遺伝子クローニングと塩基配列決定法」 図説分子病態学４版 一瀬白帝・鈴木宏治編，中外医学社，2008年03月
惣宇利正善、一瀬白帝
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「XIII因子の分子病態学」 図説血栓・止血・血管学 一瀬白帝編，中外医学社，2005年09月
惣宇利正善、一瀬白帝
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「血液凝固系の異常」 図説分子病態学５版 一瀬白帝・鈴木宏治編，中外医学社，2005年09月
惣宇利正善、一瀬白帝
総説・解説記事
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血友病最前線【基礎】血液凝固第XIII因子の機能，(株)メディカルレビュー社，Frontiers in Haemophilia，6(1) 17-21，2019年03月
惣宇利 正善
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2018 Hot Topics 凝固分野，(一社)日本血栓止血学会，日本血栓止血学会誌，30(1) 252-254，2019年02月
天野 景裕, 惣宇利 正善, 矢坂 正弘
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【血栓止血の臨床-研修医のために[第2版]】 凝固・線溶系異常による出血性疾患 先天性XIII因子欠乏症の診断と治療，(一社)日本血栓止血学会，日本血栓止血学会誌，29(6) 703-706，2018年12月
惣宇利 正善
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2017 Hot Topics 凝固分野，(一社)日本血栓止血学会，日本血栓止血学会誌，29(1) 46-48，2018年02月
丸藤 哲, 天野 景裕, 惣宇利 正善
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先天性 XIII 因子欠乏症の診断と治療，一般社団法人 日本血栓止血学会，日本血栓止血学会誌，29(6) 703-706，2018年
惣宇利 正善
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第XIII因子AおよびBサブユニット欠損症．，別冊日本臨床 領域別症候群，22 539-544，2013年03月
惣宇利正善、一瀬白帝
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ヒトprotein Zの独特な分泌様式：Glaドメインによる非効率、ビタミンK依存性かつワーファリン感受性な分泌．，日本血栓止血学会誌，21(3) 327-333，2010年06月
惣宇利正善
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ヒトプロテインZの分泌様式．，血液・腫瘍科，60(2) 183-191，2010年02月
惣宇利正善、岩田宏紀、張偉光、一瀬白帝
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凝固XIII因子欠損マウスにおけるオス特異的な心臓傷害．，日本血栓止血学会誌，20(1) 37-47，2009年05月
惣宇利正善
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Molecular and genetic mechanisms of factor XIII A subunit deficiency.，Seminars in Thrombosis and Hemostasis，26(1) 5-10，2000年
Ichinose A, Souri M, Izumi T, Takahashi N
学術関係受賞
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第41回日本血栓止血学会学術集会 一般演題優秀賞，2019年06月21日，日本国，日本血栓止血学会，惣宇利 正善
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山形大学医学会学術賞 金賞，2017年03月，日本国，山形大学医学会，惣宇利 正善
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TTMフォーラム賞，2016年03月05日，日本国，TTMフォーラム，惣宇利 正善
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第６回臨床薬理研究振興財団研究大賞，2013年11月05日，日本国，日本臨床薬理研究振興財団，惣宇利正善
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第６回麒麟塾 麒麟児賞，2010年08月，日本国，麒麟塾，惣宇利正善
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第２回 ISTH 2011 Memorial Award，2010年04月，日本国，日本血栓止血学会，惣宇利正善
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第14回日本血栓止血学会学術奨励賞，2008年11月，日本国，日本血栓止血学会，惣宇利正善
科研費（文科省・学振）獲得実績
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基盤研究(C)，2016年04月 ～ 2019年03月，凝固第XIII因子（トランスグルタミナーゼ）による核内タンパク質修飾の意義を探る
その他競争的資金獲得実績
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中冨健康科学振興財団 研究助成金，2010年03月 ～ 2011年03月，結合織の機能保持に関する凝固XIII因子の役割の解明
民間財団等
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財団法人 臨床薬理研究振興財団 研究奨励金，2010年 ～ 2011年，新しい抗血栓薬の効果と副作用の予測方法
民間財団等
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鈴木謙三記念 財団法人医科学応用研究財団 第28回 調査研究助成金，2008年11月 ～ 2009年11月，XIII因子ノックアウトマウスにおける心・血管病変：オス特異的心破裂と心筋線維化のメカニズム
民間財団等
研究発表
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臨床血液，国際会議，2019年05月，13因子欠乏によると思われる出血症状をきたした慢性好中球性白血病，その他
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日本生化学会大会プログラム・講演要旨集，国内会議，2018年09月，ヒト血液凝固関連von Willebrand因子特異的ラットモノクローナル抗体の樹立と性状解析，ポスター発表
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日本生化学会大会プログラム・講演要旨集，国内会議，2018年09月，橋渡し研究のシーズとなった止血血栓学領域の基礎研究 自己免疫性第XIII因子欠乏症例で生じた抗第XIII因子自己抗体のモノクローン化による機能解析，シンポジウム・ワークショップ パネル（指名）
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東北公衆衛生学会誌，国内会議，2018年07月，地域住民の生命予後における慢性腎臓病の影響 山形県コホート研究，口頭発表（一般）
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日本検査血液学会雑誌，国際会議，2018年06月，輸血を要する出血症状を呈した特発性と考えられる自己免疫性後天性第X因子欠乏症の一例，その他
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日本血栓止血学会誌，国内会議，2018年05月，寛解後4年で再発した後天性凝固第V因子インヒビターの治療経過，口頭発表（一般）
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日本血栓止血学会誌，国内会議，2018年05月，機能的寛解達成後2年以上経過して病勢再燃した自己免疫性出血病FXIII/13症例，口頭発表（一般）